河北医科大学第二医院
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讲座目标
掌握出血性疾病的分类、血小板减少的鉴别与 TTP 的紧急处理。
重点内容
ITP 的诊断与激素/TPO 治疗；TTP 五联征（血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状等）与血浆置换；DIC 与 TTP 鉴别。
难点与易错
TTP 与 DIC、HUS 的鉴别；血浆置换的时机。
对应考核点
回忆题：血小板减少+头盔红细胞→TTP→血浆置换+糖皮质激素；HAM(+)→PNH。
预测出题方向
可能出题：血小板减少伴破碎红细胞和意识障碍，首选治疗。
本讲座的来源考题（2 道）
以下考核题引出了本讲座的授课内容。
A1 单选题 （结业考核回忆考点）患者 HAM（酸化血清溶血）试验阳性。最可能的诊断是
A. 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） ✓
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 地中海贫血
E. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
解析：HAM 试验阳性是 PNH 的特征性表现。
A1 单选题 （结业考核回忆考点）血小板减少 + 外周血见头盔（裂）红细胞。最可能的诊断是
A. 血栓性血小板减少性紫癜（TTP） ✓
B. 免疫性血小板减少症（ITP）
C. 弥散性血管内凝血（DIC）
D. 再生障碍性贫血
E. 过敏性紫癜
解析：血小板减少+微血管病性溶血（头盔红细胞）提示 TTP，首选血浆置换+糖皮质激素。
相关重点难点
必须掌握
TTP 识别与处理
血小板减少+头盔红细胞（裂红细胞）→TTP→血浆置换+激素。
必须掌握
PNH 诊断
HAM（酸化血清溶血试验）阳性→PNH。
必须掌握
骨髓瘤肾病
骨痛+贫血+肾功能不全+高钙+球蛋白升高→溢出性蛋白尿。