小讲座(3)

教学重点难点(26)

必须掌握
蛋白尿类型鉴别 (慢性肾病及终末期肾衰竭)

溢出性蛋白尿(轻链)vs 肾小球性蛋白尿;尿蛋白电泳。

重点
肾病综合征 (肾病综合征)

(一)诊断标准 \(①\) 大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量 \(>3.5g\) ); \((2)\) 低白蛋白血症(血清白蛋白 \(< 30g / L)\) ; \((3)\) 水肿; \((\widehat{\Delta})\) 高脂血症。前两项为诊断的必备条件。 (二)病因 根据病因分为原发性和继发性两大类。 不同人群常见肾病综合征的分类和病因见表5- 4- 1。 表5-4-1 不同人群常见肾病综合征的分类和病因 (三)病理类型及其临床特征 原发性肾病综合征可分为以下几类。 1. 微小病变型肾病 光镜下肾小球无明显病变;免疫病理检查阴性;电镜下的特征性改变是广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。微小病变型肾病特点是儿童发病率高,典型的临床表现为肾病综合征,突然起病,水肿明显,易合并急性肾损伤,对糖皮质激素治疗敏感,但复发率高。 2. 系膜增生性肾小球肾炎 光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生;免疫病理检查可将本组疾病分为IgA肾病(IgA沉积为主)及非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM沉积为主);电镜下显示系膜增生,系膜区可见到电子致密物。好发于青少年,可有前驱感染,临床表现为肾炎综合征和/或合并肾病综合征。 3. 局灶节段性肾小球硬化 光镜下可见病变呈局灶、节段分布,表现为受累节段的硬化, 相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷,系膜基质增多,电子致密物沉积。青少年多见,多为隐匿起病,部分患者可由微小病变型肾病转变而来。大量蛋白尿及肾病综合征为其主要临床特点,约3/4患者伴有血尿,部分可见肉眼血尿。本病确诊时约半数患者有高血压,约 \(30\%\) 有肾功能损害。 4. 膜性肾病 光镜下可见肾小球弥漫性病变、基底膜增厚、肾小球基底膜上皮侧散在分布嗜复红小颗粒、钉突形成。免疫荧光检查可见IgG和C3细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见肾小球基底膜上皮侧电子致密物,常伴有广泛足突融合。膜性肾病分为磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体相关性和非PLA2R抗体相关性。本病好发于中老年,起病隐匿,表现为肾病综合征或蛋白尿,可伴有镜下血尿,一般无肉眼血尿。本病易发生血栓栓塞并发症。 5. 系膜毛细血管性肾小球肾炎 光镜下较常见的病理改变为系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生,并可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间,使毛细血管样呈“双轨征”;免疫病理检查常见IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。好发于青少年, \(1 / 4\sim 1 / 3\) 患者常在上呼吸道感染后表现为急性肾炎综合征; \(50\% \sim 60\%\) 患者表现为肾病综合征,几乎所有的患者均伴有血尿,其中少数为发作性肉眼血尿;其余少数患者表现为无症状性血尿和蛋白尿。肾功能损害、高血压及贫血出现早,病情多持续进展。 \(50\% \sim 70\%\) 病例的血清C3持续降低。本病预后较差,病情持续进行性发展。 (四)并发症 感染、血栓栓塞、急性肾损伤、蛋白质及脂肪代谢紊乱。 (五)诊断与鉴别诊断 1. 诊断包括三方面 ①明确是否为肾病综合征;②确认病因:除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;最好能进行肾活检,作出病理诊断;③判定有无并发症。 2. 需要与原发性肾病综合征鉴别的疾病 (1)乙型肝炎病毒相关性肾炎:诊断依据包括以下几点。 \(①\) 血清乙型肝炎病毒抗原阳性; \((2)\) 有肾小球肾炎临床表现,并除外其他继发性肾小球肾炎; \((3)\) 肾活检组织中找到乙型肝炎病毒抗原。 (2)狼疮肾炎:育龄期女性多见,常有发热、皮疹、关节痛等多系统受损表现,血清抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性,补体C3下降,肾活检免疫病理呈“满堂亮”。 (3)过敏性紫癜肾炎:好发于青少年,有典型的皮肤紫癜,常伴关节痛、腹痛及黑便,多在皮疹出现后 \(1\sim 4\) 周出现血尿和/或蛋白尿。 (4)糖尿病肾病:好发于中老年,肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者,糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 (5)肾淀粉样变性:好发于中老年,肾受累时体积增大,常呈肾病综合征,常需肾活检确诊,肾活检组织刚果红染色淀粉样物质呈砖红色,偏光显微镜下呈绿色双折射光特征。 (6)骨髓瘤性肾病:好发于中老年人,患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象显示浆细胞异常增生,并伴有质的改变。 (六)治疗 1. 一般治疗 注意休息,预防感染;病情稳定者应适当活动,以防止静脉血栓形成。给予正常量的优质蛋白饮食,热量要保证充分,不主张患者摄入高蛋白饮

难点
急性间质性肾炎 (急性间质性肾炎)

(一)定义 急性间质性肾炎是由多种病因引起;急骤起病;以肾间质水肿和炎症细胞浸润为主要病理表现,肾小球及肾血管多无受累或病变较轻;以肾小管功能障碍,可伴或不伴肾小球滤过功能下降为主要临床特点的一组临床病理综合征。 (二)病因和发病机制 急性间质性肾炎病因多种多样,包括药物、感染、免疫因素及特发性,其中药物和感染是最常见原因。 (三)病理表现 急性间质性肾炎主要病理表现为肾间质中灶状或弥漫分布的单个核细胞(淋巴及单核细胞)浸润。 (四)临床表现 (四)临床表现常有发热、皮疹、关节酸痛和腰背痛。 \(20\% \sim 50\%\) 的患者可出现少尿或无尿,伴程度不等的肾功能损害。 (五)诊断与鉴别诊断 (五)诊断与鉴别诊断典型的病例根据用药史、感染史或全身疾病史,结合实验室检查结果诊断。确诊则依靠肾活检。 (六)治疗 (六)治疗去除病因、支持疗法及对症治疗。肾上腺皮质激素对于非感染性急性间质性肾炎有效。

易错点
慢性肾小球肾炎 (慢性肾小球肾炎)

(一)概念 慢性肾小球肾炎(慢性肾炎),是指以蛋白尿、血尿、高血压和水肿为基本临床表现,可伴有不同程度的肾功能减退的一组肾小球疾病,起病方式各有不同,病情迁延并呈缓慢进展,部分患者最终将发展至终末期肾衰竭。 (二)病因和发病机制 绝大多数由原发性肾小球疾病发展而来,仅有少数慢性肾小球肾炎是由急性肾小球肾炎发展所致(直接迁延或临床痊愈若干年后再现)。起始因素多为免疫介导炎症,高血压、大量蛋白尿、高血脂等非免疫非炎症因素也起到重要作用。 (三)病理 慢性肾小球肾炎可见于多种肾脏病理类型,主要为系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等。病变进展至晚期,肾脏体积缩小、肾皮质变薄,所有病理类型均可进展为程度不等的肾小球 硬化,相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。 (四)临床表现和实验室检查 慢性肾小球肾炎可发生于任何年龄,但以中青年为主,男性多见,多数起病缓慢、隐匿,症状不特异,患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛和食欲缺乏;水肿可有可无。实验室检查多为轻度尿异常,尿蛋白常在 \(1\sim 3\mathrm{g / d}\) ,肾小球源性血尿。血压可正常或轻度升高,部分患者出现恶性高血压。肾功能正常或轻度受损,逐渐恶化,最后进入终末期肾衰竭。 超声检查早期肾脏大小正常,晚期可出现双肾对称性缩小、皮质变薄。肾脏活体组织检查可表现为原发病的病理改变,对于指导治疗和估计预后具有重要价值。 (五)诊断与鉴别诊断 尿检异常(蛋白尿、血尿)、伴或不伴水肿及高血压病史达3个月以上,无论有无肾功能损害均应考虑此病,在除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎后,临床上可诊断为慢性肾小球肾炎。 慢性肾小球肾炎主要应与下列疾病鉴别:继发性肾小球疾病(如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、糖尿病肾脏疾病等)、Alport综合征、其他原发性肾小球疾病如无症状性血尿和/或蛋白尿、感染后急性肾小球肾炎、原发性高血压肾病、慢性肾孟肾炎和梗阻性肾病等。 (六)治疗 慢性肾小球肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治心脑血管并发症为主要目的。 1. 积极控制高血压和减少尿蛋白尿蛋白的治疗目标:争取减少至 \(\mathrm{lg / d}\) 。高血压患者应限盐 \((< 6\mathrm{g / d})\) ;应尽量首选具有肾脏保护作用的降压药。蛋白尿 \(\geq 1.0\mathrm{g / d}\) ,血压应控制在 \(125 / 75\mathrm{mmHg}\) ;如果蛋白尿 \(\leq 1.0\mathrm{g / 24h}\) ,血压应控制在 \(130 / 80\mathrm{mmHg}\) 。 2. 限制食物中蛋白及磷的入量肾功能不全患者应限制蛋白及磷的入量,根据肾功能的状况给予优质低蛋白饮食 \([0.6\sim 1.0\mathrm{g / (kg\cdot d)}]\) 。 3. 糖皮质激素和细胞毒性药物一般不主张积极应用,但是如果患者肾功能正常或仅轻度受损,病理类型较轻(如轻度系膜增生性肾炎、早期膜性肾病等),而且尿蛋白较多,无禁忌证可试用,无效者则应及时逐步撤去。 4. 避免加重肾脏损害的因素感染、劳累、妊娠及肾毒性药物均可能损伤肾脏,应予以避免。 (七)预后 慢性肾小球肾炎病情迁延,病变缓慢进展,最终进展至慢性肾衰竭。病变进展速度主要取决于肾脏病理类型和严重程度、是否采取有效的延缓肾功能进展的措施、治疗是否恰当及是否避免各种危险因素等。

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由考核题引出(1 道)

A2 病例摘要题 腰骶痛 + 贫血 + 肾功能不全 + 高钙 + 球蛋白升高 → 多发性骨髓瘤(溢出性蛋白尿) (引出小讲座 2 / 重难点 1)
【蛋白尿类型】轻链蛋白溢出性蛋白尿。
【确诊】血清/尿蛋白电泳、骨髓穿刺。
【处理要点】化疗(硼替佐米/来那度胺+地塞米松)、支持治疗。

A. 组织性蛋白尿

B. 肾小球性蛋白尿

C. 肾小管性蛋白尿

D. 溢出性蛋白尿 ✓

E. 功能性蛋白尿

解析:提示多发性骨髓瘤。骨髓瘤轻链蛋白经肾小球滤过超过肾小管重吸收能力,形成溢出性蛋白尿。

例题库(277 道)

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出科考核要求

病种及例数要求

原发肾小球肾炎 4 例、继发性肾病 4 例、慢性肾病及终末期肾衰竭 4 例(替代治疗 2 例)、肾病综合征 2 例、急性肾损伤 2 例、肾间质小管病 2 例;管理住院病人≥20 例(全程管理≥10 例)。

基本技能要求

经皮肾活检适应证及围术期管理≥2 例、透析通路手术围术期管理≥3 例。

出科考核方式

理论考核(选择题+尿检/肾功判读)+ 病例分析(蛋白尿/血尿、AKI 病例)。

合格标准

理论≥70 分;掌握肾活检/透析适应证;病例分析条理清晰。

病种与考点(42 章)

42章节
25考点
427题目

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